JNNP:折颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索硬化的认知和行为

在目前的医学研究成果之前，楞颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索愈合（ALS）的确切父子关系尚无完全清楚。高达15%的ALS高血压发展为FTD，比方说比同上的FTD高血压发展为ALS。这两种疾病在概念化障碍全面性有相似，但在FTD之前更为严重。在两种情况下都会发生病理学偏离。对于有ALS和不不含ALS的行径变异FTD（bvFTD）高血压间的直接非常是罕见的。本前瞻普遍性非常研究成果意在相符FTD-ALS和bvFTD高血压在概念化和行径上是否存在表型关联性。

方法：这项研究成果最主要临床病患为bvFTD或FTD-ALS的高血压和有益青年人。根据临床痴呆满分（CDR）量表，高血压统称轻度至之前度烧伤范围，该量表针对患有FTD的高血压进行时了修正。 所有高血压除此以外符合bvFTD的当代病患标准。 FTD-ALS高血压也符合ALS的El-Escorial标准。对bvFTD或FTD-ALS高血压及有益对照组进行时脑部心理飞行测试，信息化研究成果语言、执行功能和社会概念化。通过眼科者访谈精确测量行径变化。血液取样筛选出目前为止的FTD遗传物质。

结果：共有23同上bvFTD、20同上FTD-ALS和30同上对照组 。在概念化飞行测试全面性，高血压与对照组间存在显著关联性，证实了概念化飞行测试对FTD的敏感普遍性。bvFTD和FTD-ALS组的表现十分相似，尽管ALS-FTD高血压在类别流利普遍性和评估句法生成的句子选取特殊任务上难度稍大。bvFTD高血压表现出更广泛的行径偏离，其抑制、冲动、便是减损和段落行径更为频频。FTD-ALS的行径以冷漠为主。C9ORF72段落扩张与语言关的特殊任务的普遍性能较低有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72段落壮大高血压的概念化和行径存在关联性。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS表型变异的可能普遍性，对早期检测FTD-ALS具临床意义，对FTD与ALS父子关系的普遍性质具理论意义。